Артрогрипоз Артрогрипоз с поражением нижних конечностей
Контрактуры при артрогрипозе бывают:
- отводящими;
- приводящими;
- сгибательными;
- разгибательными;
- ротационными;
- комбинированными.
По степени тяжести выделяют легкий, средней степени тяжести и тяжелый артрогрипоз.
Симптомы
Характерная картина заболевания обусловлена следующими патоморфологическими особенностями:
- мышечная гипо- и атония, дегенеративные изменения мышечной ткани;
- ограниченная подвижность и деформация суставов, фиксация их в определенном положении;
- укорочение и деформация связочного аппарата;
- аномальное расположение прикрепления мышц к длинным костям;
- деформация и замедление роста трубчатых костей;
- поражение мотонейронов спинного мозга, периферических нервов, повреждение супраспинальных связей.
При генерализованной форме заболевания чаще повреждаются плечевые, локтевые, лучезапястные, коленные тазобедренные суставы. Мышечный тонус снижен, отмечаются резкое ограничение движений в суставах пораженных конечностей (в зависимости от вида контрактур), их тугоподвижность. Поражение суставов, как правило, носит симметричный характер.
Верхние конечности больных с артрогрипозом имеют характерный вид с момента рождения: наблюдаются приведение и поворот внутрь в плечевых суставах, разгибательные (реже – сгибательные) контрактуры в локтевых суставах, сгибательные контрактуры в лучезапястных суставах, фиксирование в неправильном положении и отклонение кнаружи кистей и пальцев рук, выраженная гипоплазия мышц плечевого пояса и всей конечности, ограничение пассивных и активных движений в суставах.
Помимо крупных суставов, иногда поражаются суставы кистей, стоп, отмечается деформация лицевого черепа. Возможны искривления позвоночника различной степени тяжести.
При прочих формах артрогрипоза поражаются суставы кистей и стоп, крупные суставы верхних или нижних конечностей.
Характерно отсутствие прогрессирования заболевания после рождения ребенка. Артрогрипоз не сопровождается патологией со стороны внутренних органов или нарушениями интеллектуальной сферы.
Иногда присутствуют дополнительные неспецифические симптомы:
- втяжение кожи над измененными суставами;
- мелкие точечные кровоизлияния и сосудистые звездочки;
- склонность к частым респираторным заболеваниям;
- косолапость;
- сращение пальцев; и др.
Диагностика
Диагностика артрогрипоза, как правило, не требует дополнительных методов исследования и основывается на объективном обследовании пациента (выявляются характерное расположение конечностей, аплазия мышц и деформация суставов).
Заболевание обычно диагностируется во внутриутробном периоде в ходе планового УЗ-исследования.
Лечение
Консервативная терапия должна быть начата с первых дней жизни (ввиду высокой эластичности соединительной ткани у детей в неонатальном периоде и, как следствие, благоприятного прогноза) и включать:
- массаж;
- лечебную физкультуру;
- простейшие физиотерапевтические мероприятия (солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации);
- электрофорез с сосудистыми препаратами, средствами, улучшающими проведение нервных импульсов, рассасывающими препаратами;
- фармакотерапию антиоксидантными препаратами, средствами, усиливающими холинергические и ГАМК-ергические процессы;
- нейростимуляцию.
С первых дней жизни ребенку производят этапное гипсование для устранения деформаций трубчатых костей и суставов. Для коррекции контрактур более мелких суставов изготавливаются специальные гипсовые лонгеты. Туторы для фиксации конечностей в правильном положении
От 4 до 6 раз в день выполняются корригирующие упражнения и укладки (30-минутные сеансы), после чего на пораженные суставы надеваются туторы для удержания конечности в правильном положении с целью профилактики рецидива деформации сустава.
Значительное увеличение амплитуды движений в суставах считается благоприятным прогностическим признаком, при отсутствии динамики в течение 1 месяца шансы на успех консервативного лечения значительно снижаются.
Безоперационная коррекция проявлений артрогрипоза наиболее эффективна в первые полгода жизни ребенка, при неэффективности в возрасте 1,5-2 лет показано хирургическое лечение.
Возможные осложнения и последствия
Основными осложнениями являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.
Прогноз
Распространенный артрогрипоз прогностически неблагоприятен, ведет к инвалидизации пациента. На протяжении жизни необходимы периодическое лечение, реабилитационные мероприятия в профильных учреждениях.
Локализованный артрогрипоз полностью (или в большей степени) излечим (в зависимости от степени тяжести процесса) при условии своевременно начатой терапии. Поскольку контрактуры и деформации склонны к рецидиву, дети с данным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению до окончания роста костей.
Видео с YouTube по теме статьи: