Болезнь Верльгофа
Отдельно выделяют рефрактерную тромбоцитопению – в случае отсутствия эффекта и рецидивирования заболевания даже после применения хирургических методов лечения.
Симптомы
Заболевание может протекать бессимптомно; единственным признаком иммунной тромбоцитопении в этом случае будет отклонение от нормы лабораторных показателей.
При наличии клинических проявлений основные симптомы следующие:
- точечная петехиальная сыпь;
- кровоподтеки, возникающие при незначительном травмирующем воздействии или самопроизвольно;
- носовые, десневые, маточные кровотечения;
- появление следов крови в испражнениях;
- дегтеобразный стул, рвота кофейной гущей;
- у женщин – обильные длительные менструации, межменструальные кровотечения;
- розовое окрашивание мочи. Кровоподтеки при болезни Верльгофа
Частота кровотечений в структурах головного мозга, угрожающих жизни пациента, не превышает 0,5–1%; подобные геморрагии развиваются при критически низком содержании тромбоцитов в крови.
Диагностика
Первичная иммунная тромбоцитопения является диагнозом исключения, то есть подтверждается отсутствием прочих заболеваний и состояний, способных спровоцировать снижение числа тромбоцитов менее 100 х 109/л в 2 и более анализах крови (приема некоторых препаратов, состояния после гемотрансфузии, псевдотромбоцитопении, миелодиспластических синдромов, сопутствующих аутоиммунных заболеваний, лимфопролиферативных расстройств и т. п.). Снижение числа тромбоцитов дает основания подозревать болезнь Верльгофа
Основные диагностические методики:
- сбор анамнеза (предшествующие провоцирующие факторы, отягощенная наследственность, эпизоды кровотечений);
- общий анализ крови (выявляется изолированное снижение количества тромбоцитов наряду с нормальными показателями гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, лейкоцитов и лейкоцитарной формулы и отсутствием морфологических и функциональных аномалий форменных элементов);
- микроскопия мазков периферической крови (на отсутствие аномальных клеток);
- биохимический анализ крови;
- трепанобиопсия костного мозга с цитологическим исследованием материала (при выявлении у пациента других гематологических нарушений и для больных нетипичных возрастных групп);
- развернутая коагулограмма при тромбоцитопении менее 50 х 109/л;
- выявление специфических антител к гликопротеинам тромбоцитов.
Лечение
Основной целью лечения при иммунной тромбоцитопении является не приведение показателей формулы крови к нормальным значениям, а достижение безопасного уровня тромбоцитов, предупреждающего или купирующего геморрагический синдром.
Нормальное количество тромбоцитов колеблется в пределах 150–450 х 109/л (в зависимости от этноса, возраста, внешних воздействий). Тромбоциты на уровне 100 х 109/л полностью обеспечивают адекватный гемостаз, позволяя проводить оперативные вмешательства и родоразрешения без риска кровотечений. Опасным в отношении развития тяжелых кровотечений является уровень тромбоцитов ниже 10 х 109/л.
Безопасным считается уровень тромбоцитов выше 30–50 х 109/л, что обеспечивает адекватное качество жизни без риска развития спонтанных кровотечений.
Лекарственные препараты, применяющиеся в терапии первичной иммунной тромбоцитопении:
- сосудоукрепляющие средства;
- глюкокортикостероидные гормоны;
- поливалентный внутривенный иммуноглобулин;
- иммуносупрессивные препараты;
- агонисты тромбопоэтиновых рецепторов. Удаление селезенки или спленэктомия показана при отсутствии положительного эффекта медикаментозной терапии
В случае устойчивости к проводимой терапии глюкокортикостероидами показана спленэктомия (удаление селезенки).
Возможные осложнения и последствия
Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.
Уровень смертности при первичной иммунной тромбоцитопении крайне низкий – около 0,1%. Причинами смерти обычно становятся кровоизлияния в структуры головного мозга, тяжелая постгеморрагическая анемия.
Прогноз
У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода).
Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.
Диспансерное наблюдение пациентов с впервые выявленным заболеванием осуществляется на протяжении не менее 2 лет.