Болезнь Верльгофа

Здоров'я 13 листопада 2023

Отдельно выделяют рефрактерную тромбоцитопению – в случае отсутствия эффекта и рецидивирования заболевания даже после применения хирургических методов лечения.

Симптомы
Диагностика
Лечение
Возможные осложнения и последствия
Прогноз

Симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно; единственным признаком иммунной тромбоцитопении в этом случае будет отклонение от нормы лабораторных показателей.

При наличии клинических проявлений основные симптомы следующие:

точечная петехиальная сыпь;
кровоподтеки, возникающие при незначительном травмирующем воздействии или самопроизвольно;
носовые, десневые, маточные кровотечения;
появление следов крови в испражнениях;
дегтеобразный стул, рвота кофейной гущей;
у женщин – обильные длительные менструации, межменструальные кровотечения;
розовое окрашивание мочи. Кровоподтеки при болезни Верльгофа

Частота кровотечений в структурах головного мозга, угрожающих жизни пациента, не превышает 0,5–1%; подобные геморрагии развиваются при критически низком содержании тромбоцитов в крови.

Диагностика

Первичная иммунная тромбоцитопения является диагнозом исключения, то есть подтверждается отсутствием прочих заболеваний и состояний, способных спровоцировать снижение числа тромбоцитов менее 100 х 10⁹/л в 2 и более анализах крови (приема некоторых препаратов, состояния после гемотрансфузии, псевдотромбоцитопении, миелодиспластических синдромов, сопутствующих аутоиммунных заболеваний, лимфопролиферативных расстройств и т. п.). Снижение числа тромбоцитов дает основания подозревать болезнь Верльгофа

Основные диагностические методики:

сбор анамнеза (предшествующие провоцирующие факторы, отягощенная наследственность, эпизоды кровотечений);
общий анализ крови (выявляется изолированное снижение количества тромбоцитов наряду с нормальными показателями гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, лейкоцитов и лейкоцитарной формулы и отсутствием морфологических и функциональных аномалий форменных элементов);
микроскопия мазков периферической крови (на отсутствие аномальных клеток);
биохимический анализ крови;
трепанобиопсия костного мозга с цитологическим исследованием материала (при выявлении у пациента других гематологических нарушений и для больных нетипичных возрастных групп);
развернутая коагулограмма при тромбоцитопении менее 50 х 10⁹/л;
выявление специфических антител к гликопротеинам тромбоцитов.

Лечение

Основной целью лечения при иммунной тромбоцитопении является не приведение показателей формулы крови к нормальным значениям, а достижение безопасного уровня тромбоцитов, предупреждающего или купирующего геморрагический синдром.

Нормальное количество тромбоцитов колеблется в пределах 150–450 х 10⁹/л (в зависимости от этноса, возраста, внешних воздействий). Тромбоциты на уровне 100 х 10⁹/л полностью обеспечивают адекватный гемостаз, позволяя проводить оперативные вмешательства и родоразрешения без риска кровотечений. Опасным в отношении развития тяжелых кровотечений является уровень тромбоцитов ниже 10 х 10⁹/л.

Безопасным считается уровень тромбоцитов выше 30–50 х 10⁹/л, что обеспечивает адекватное качество жизни без риска развития спонтанных кровотечений.

Лекарственные препараты, применяющиеся в терапии первичной иммунной тромбоцитопении:

сосудоукрепляющие средства;
глюкокортикостероидные гормоны;
поливалентный внутривенный иммуноглобулин;
иммуносупрессивные препараты;
агонисты тромбопоэтиновых рецепторов. Удаление селезенки или спленэктомия показана при отсутствии положительного эффекта медикаментозной терапии

В случае устойчивости к проводимой терапии глюкокортикостероидами показана спленэктомия (удаление селезенки).

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

Уровень смертности при первичной иммунной тромбоцитопении крайне низкий – около 0,1%. Причинами смерти обычно становятся кровоизлияния в структуры головного мозга, тяжелая постгеморрагическая анемия.